沃尔夫斯堡vs根特 www.jymljd.com.cn 1924年,范可尼綜合征FS被首次描述。范可尼綜合征 (Fanconi's syndrome,FS) 是由于先天或后天性因素導致近曲小管轉運功能障礙,造成糖、磷酸鹽、鈣、尿酸、氨基酸、碳酸氫鹽等從腎臟丟失,出現腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿、尿酸鹽尿、碳酸氫鹽尿及腎小管酸中毒, 由此引起低鉀性麻痹、低磷血癥和低鈣血癥性骨病的一組綜合征。


其中,低鉀血癥時常伴有“腎性尿崩”,表現為多飲、多尿、煩渴等癥狀。也可伴有肌無力、腎盂擴張、腎積水等;低鈣血癥性骨病則表現為骨質疏松、骨畸形;低磷血癥時,可導致腎性骨病,表現為生長延遲、佝僂病、牙齒松動或脫落,甚至身高縮短。多數小兒患者伴有營養不良、貧血等,故小兒患病者,常有生長、發育障礙,甚至造成成年時性腺發育不良或不育。


范可尼綜合征:藥物是致病的主要原因之一 健康周刊 第1張

(范可尼綜合征兒童很常見)


1936年,兒童范可尼綜合征FS可表現為佝僂病、生長發育遲緩和糖尿被首次明確。兒童范可尼綜合征 FS 多為遺傳性,包括胱氨酸病、Wilson 病、半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐受癥等; 而成人范可尼綜合征FS 多為獲得性腎小管缺陷所致, 如多發性骨髓瘤、輕鏈沉積病、移植腎、干燥綜合征、慢性間質性腎炎及重金屬或藥物腎損害。其中藥物是導致 FS主要原因之一。

下文為大家簡單介紹何種藥物會引起范可尼綜合征FS。下表為引起范可尼綜合征FS的主要藥物。


范可尼綜合征:藥物是致病的主要原因之一 健康周刊 第2張


  1、抗腫瘤藥物

常見的有異環磷酰胺 (ifosfamide )。該藥是一種新型烷化劑, 其活性代謝產物具有廣譜抗癌作用,尤其是某些實體腫瘤。異環磷酰胺引起的兒童范可尼綜合征FS病例報道較多,而引起成人 FS 較少。Rossi 等報告一組兒童病人使用異環磷酰胺治療后, 28%出現氨基酸尿, 17%出現尿磷酸鹽排出增加, 其中表現為范可尼綜合征FS和亞臨床范可尼綜合征FS的病人分別占 1%~7%和 9%~15%。

  2、抗生素

  四環素的某些代謝產物可引起范可尼綜合征 FS, 表現為多尿、煩渴、糖尿、氨基酸尿, 高磷酸鹽尿和高鈣尿。四環素代謝產物在服藥 2~8 天即可引起近端小管損傷,并需要9周~1年方可恢復正常。

氨基糖甙類例如慶大霉素等。該類藥物問世已 50 年, 它可導致蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酶升高和腎臟濃縮功能下降。副作用的輕重與使用的劑量、時間長短、營養狀況和是否合用其他腎毒性藥物有關。氨基酸尿是氨基糖甙類腎損害最早也是最敏感指標。


范可尼綜合征:藥物是致病的主要原因之一 健康周刊 第3張


  3、抗病毒藥

  抗逆轉錄藥地丹諾辛 (didanosine,ddl)可減少HIV患者病毒量, 增加 CD4+細胞數量。有病人在 ddl 治療19個月后出現代謝性酸中毒、糖尿、低尿酸血癥, 尿磷酸鹽增加。停用 ddl 后, 腎小管功能恢復正常。

    阿德福韋是腺嘌呤核苷類似物,強力抑制病毒DNA合成,常見的乙肝治療用藥。 阿德福韋劑量超過 60mg/d可引起近端小管損害, 血肌酐升高和 FS。 阿德福韋治療48周, 約 22%~32%患者出現近曲小管損傷。

4、抗癲癇藥

臨床及實驗研究均發現丙戊酸可導致近端小管損傷。表現為不全性范可尼綜合征FS。原因可能是丙戊酸治療可導致血漿谷胱甘肽水平升高,可能引起細胞外抗氧化物質增加,造成細胞膜過氧化,從而引起腎小管損傷。

5、慢性酒精中毒

酗酒可導致廣泛的水電解質及酸堿平衡紊亂, 包括低磷血癥, 低鎂、低鈣、低鉀血癥和代謝性酸中毒, 以及呼吸性堿中毒。癥狀輕重與酒精攝入量和時間長短及有無肝臟病、營養狀況有關。一組 61 例無肝病的慢性酗酒患者檢查發現,低磷酸鹽占30%, 低鈣占21%, 低鉀占13%, 酸中毒占36%, 而腎小管對上述物質的吸收下降 12%~38%不等, 戒酒 4 周后, 這些異常均消失。

  最后,總的來說,藥物導致范可尼綜合征FS 其實診斷起來并不困難, 但卻常常被忽視。不同藥物, 可通過多種不同的機制損傷腎小管上皮細胞, 引起腎小管功能障礙, 從而引起范可尼綜合征 FS。藥物引起腎小管功能受損通常早于腎功能受損, 并可作為藥物腎毒性的指征, 因此, 以上所提到的藥物應該盡量避免使用,而在使用易引起范可尼綜合征 FS 的藥物時, 需密切監測腎小管功能指標, 防止 FS 的發生,避免進一歩的腎臟損害。





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